ПЕРВЫЙ ОПЫТ IGG-АФЕРЕЗА В ЛЕЧЕНИИ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИИ (MYASTENIA GRAVIS)
Проф. Г.А. Коновалов, А.И. Хаустов,проф. С.Н. Покровский, И.И. Адамова,
ЗАО «МЕДСИ», РКНПК МЗ РФ, Москва
Генерализованная миастения(Myasthenia Gravis) – органоспецифическое аутоиммунное заболевание из группы болезней рецепторов. Встречаемость этого заболевания – 1 на 10 000 человек,число же больных, по-видимому,значительно больше. Соотношение мужчин и женщин – 1:3, развитие миастении может произойти в любое время – от первых дней жизни до пожилого возраста(средний 30–40 лет). По современным представлениям, патогенез генерализованной миастении связан с аутоантителами к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) – гетерогенной группойполиклональных аутоантителклассов IgG, реже – IgM (выявляемых у 70–80% пациентов), способных блокировать, повреждать илиускорять деградацию ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов поперечнополосатых мышц, что нарушает нервно-мышечную передачу, обуславливая клинические проявления заболевания. Основные клинические проявлениями астении являются следствием слабости различных групп поперечнополосатых мышц: глазодвигательных, жевательной и мимической мускулатуры, бульбарных мышц, скелетной мускулатуры. При слабости межреберных мышц, диафрагмы, мышц гортани возникают нарушение дыхания вплоть до возможности внезапной остановки дыхания и необходимости реанимационных мероприятий. Крайняя степеньмиастенических расстройств –криз с быстрым нарушением дыхания и глотания. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, приводящим к тяжелойинвалидизации.
Традиционная терапия миастении включает использование ацетилхолинергических (АХ) препаратов, гормональная терапия,тимэктомия, иммуносупрессоры,цитостатики, антиметаболиты,методы плазмафереза. Лечение может приводить к осложнениям,так использование АХ препаратов может вызывать судороги, слабость, вплоть до холинэргического криза, а длительный прием
приводит к развитию дегенеративных изменений в постсинаптической мембране, блокируемой АХР. Применение гормональной терапии ассоциируется с необратимыми изменениями, возникающими при длительном использовании в результате усиленного катаболизма в мышцах, преимущественно проксимальных.Применение методов плазмафереза связанно с удалением вместе с плазмой антител к АХР, а также других компонентов плазмы, оказывающих патологическое воздействие. Используется метод у тяжелых больных при неэффективности комплексной терапии, в до- и послеоперационном периоде, в предкризовых ситуациях, развитиимиастенического или холинэргического криза, при противопоказаниях или толерантности к консервативной терапии.
Плазмаферез проводится с удалением большого объема плазмы,требующей восполнения свежезамороженной донорской плазмой,что связанно с тяжелой переносимостью процедуры, возможностиразвития аллергических, пирогенных реакций, а также инфицирования пациента.Нами впервые начато применение IgG-афереза в комплекснойтерапии у пациентов с миастениейс целью удаления антител к ацетилхолиновым рецепторам, связанных с IgG.Целью лечения являлась нормализация уровня антител, а в дальнейшем исчезновения их изкрови, устранение обострения заболевания, а в дальнейшем исимптомов заболевания, улучшения качества жизни, уменьшениедоз препаратов традиционнойтерапии.Наблюдались два пациента:мужчина Ш. 41 года, женщинаС.42 лет.Пациент Ш. длительное времянаблюдается в ведущих миастенических центрах России, Европы иСША, где была проведена тимэктомия, подобрана медикаментозная терапия. Но сохранялось волнообразное течение заболеванияс тяжелыми периодами обострения. В 2006 году в реанимационном отделении госпиталя, в США,по жизненным показаниям были проведены 14 процедур плазмафереза в объеме 4 литра плазмы запроцедуру. Замену удаляемой плазмы проводили свежезамороженной донорской плазмой. Состояние пациента улучшилось, однако улучшение сохранялосьлишь 3-4 дня после процедуры плазмафереза. После чего пациент был направлен в Москву и поступил на лечение в отделение экстракорпоральных методов лечения ЗАО «МЕДСИ».
Процедуры проводились на аппарате Cobe «Spectra» с использованием индивидуальных иммуносорбционных колонок «Липопак»для IgG-афереза, с объемом перфузируемой плазмы – 3–6 литров,до снижения IgG до 1,0–2,0 г/л.
Интервал между процедурами подбирался эмпирически. Очередная процедура проводиласьпри появлении первых признаков заболевания.
После первой процедуры стойкое улучшение длилось три дня,после чего была проведена вторая процедура. После второй процедуры бессимптомный период длился 5 дней, после третьей – 8. В последующем интервал между процедурами составлял 10–14 дней.Результаты: через три месяца проведение процедур иммуносорбции удалось ликвидировать клинические признаки болезни(не беспокоит мышечная слабость, нарушение глазодвигательного аппарата), существенно улучшилось качество жизни, снижена доза АХ препаратов, в три раза уменьшена доза преднизолона.Данная методика по нашему мнению имеет большие перспективы и возможности. Проведение этой процедуры возможно нетолько при ухудшении самочувствия, кризовом течении заболевания, но при относительно стабильном течении миастении.
Иммуносорбция антител к АХР позволяет уменьшить дозы применяемых препаратов, а следовательно, существенно снизить риск развития побочных эффектов.Значительно улучшается качество жизни, клиническое течение заболевания, восстанавливается работоспособность.
Назад